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FMC: Qui connait Papillon-Lefèvre
osiris
#1 Imprimer le message
Publié le 06-05-2008 22:00
Avatar du Membre

MedeSpacien fidèle


Messages : 263
Inscription : 19.04.08

Papillon-Lefèvre ça vous dit quoi?
 
medfun
#2 Imprimer le message
Publié le 07-05-2008 11:08
Avatar du Membre

MedeSpacien vétéran


Messages : 544
Inscription : 10.04.08

franchement je connait pas ce syndrome
apres des recherches sur le net (http://medespace....icle_id=10)

Le syndrome de Papillon-Lefèvre est une maladie lysosomale. Le syndrome de Papillon-Lefèvre consiste en une hyperkératose psoriasiforme des paumes et des plantes pouvant déborder sur les faces dorsales des mains et des pieds. Des lésions psoriasiformes des membres peuvent être observées. Cette kératodermie s'associe dès la première enfance à une gingivite intense avec alvéolyse et chute précoce de la dentition de lait. Dans la deuxième enfance, ce phénomène de péridontopathie se reproduit avec chute rapide des dents définitives. Ce syndrome s'accompagne dans la moitié des cas d'une susceptibilité aux infections (furonculose, abcès cutanés, hidrosadénites suppurées). Des anomalies du chimiotactisme et de la phagocytose des polynucléaires ont été observées. Les rétinoïdes ralentissent l'alvéolyse dentaire et améliorent la kératodermie palmo-plantaire. Cette maladie génétique se transmet sur un mode autosomique récessif. Elle est liée à une perte presque totale de l'activité de la cathepsine C.

Signes cliniques

* Très fréquent
o Langue,gencives:tumefactions/hamartomes
o Anomalie de la dentition
o Anodontie/oligodontie
o Hyperkératose palmoplantaire
o Ongles dysplasiques/épais (mains)
o Transmission autosomique récessive
* Fréquent
o Mains longues / arachnodactylie
o Ongles fins/hypoplasiques (mains)
o Calcifications intracraniennes
* Occasionnel
o Hirsutisme
o Peau glabre / absence de poils
o Tumeurs cutanées/bourgeons/kystes
o Cheveux rares/hypotrichie/atrichie

je propose à notre super admin de mettre ces question reponses dans les faq
Edité par medfun le 07-05-2008 11:11
 
osiris
#3 Imprimer le message
Publié le 07-05-2008 13:01
Avatar du Membre

MedeSpacien fidèle


Messages : 263
Inscription : 19.04.08

bravo
c'est bien penser de mettre ça dans les faq
 
Administrateur
#4 Imprimer le message
Publié le 07-05-2008 21:12
Avatar du Membre

Administrateur du portail


Messages : 2963
Inscription : 01.01.08

Bonsoir :

Vos demandes sont des ordres!!

Bien à vous
Il ne faut pas être triste
 
http://www.znsoft.fr
hammar
#5 Imprimer le message
Publié le 07-06-2009 22:02
Avatar du Membre

MedeSpacien rédacteur


Messages : 2237
Inscription : 01.09.08

bonsoir
Manifestations buccales : parodontite précoce, chute prématuré des dents temporaires,et chutes des dents permanentes dès leur apparition.


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