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Purpura rhumatoïde : une mise au point utile
Actualités médicalesLe purpura rhumatoïde (PR) ou syndrome de Henoch-Schönlein est la plus fréquente des vascularites de l’enfance : son incidence entre 4 et 6 ans est de 70,3/10 5. La prédominance masculine est de 1,2/1. Le diagnostic repose sur l’association d’un purpura et d’un autre signe : douleurs abdominales diffuses, arthrites ou arthralgies, atteinte rénale avec hématurie ou protéinurie ou sur une biopsie montrant les dépôts d’IgA. Le purpura est situé symétriquement sur les faces d’extension des jambes, les fesses et les bras et évolue quelques semaines. Il peut être précédé d’une éruption maculo-papuleuse. L’atteinte des chevilles ou des genoux, peut précéder l’éruption dans 30-40 % des cas. Il en est de même de l’atteinte abdominale, souvent simples coliques parfois très douloureuse ou vomissements. Plus rarement, il existe des hémorragies intestinales, une invagination, exceptionnellement une pancréatite, un hydrocholécyste. L’atteinte rénale, présente dans 20 à 60 % des cas, est le plus souvent une hématurie microscopique ou macroscopique avec ou sans protéinurie. Plus rarement on observe une hypertension isolée ou liée à l’atteinte rénale, une glomérulonéphrite ou un syndrome néphrotique (6 à 7 % des cas), une insuffisance rénale aigue. Ces complications surviennent dans 91 % des cas dans les 6 semaines et dans 97 % dans les 6 mois. Les autres atteintes, sauf l’orchite (27 % des garçons), sont beaucoup plus rares : sténoses urétérales bilatérales, convulsions par vascularite cérébrale et atteintes pulmonaires.


Les examens complémentaires dépendent du contexte. La bandelette urinaire est indispensable. La VS est normale ou accélérée, la coagulation normale. Il peut exister une anémie, une leucocytose. La fonction rénale dépend de l’atteinte éventuelle.


Le PR est une maladie à complexes immuns, souvent précédée d’une infection respiratoire, par streptocoque A bêta hémolytique ou autre. Une prédisposition génétique à l’atteinte rénale est possible. Le dépôt d’IgA se situe dans la peau, l’intestin et les glomérules déclenchant une réaction inflammatoire et la vascularite.


Un traitement par stéroïdes est utile pour les formes articulaires et abdominales les plus douloureuses. Il n’a pas d’effet préventif sur l’atteinte rénale. La biopsie est indiquée en cas d’insuffisance rénale ou de syndrome néphrotique persistant. Le traitement des atteintes rénales les plus sévères en dépend pour l’indication d’un traitement immunosuppresseur.


Le PR sans néphrite guérit sans séquelle avec un risque de récurrence dans la 1ère année. Cependant, l’absence d’atteinte rénale doit être vérifiée par bandelette pendant 6 mois. Les femmes avec antécédent de PR sont à risque de néphropathie gravidique.



Pr Jean-Jacques Baudon, JIM

McCarthy HJ. : Diagnosis and management of Henoch-Schönlein purpura. Eur J Pediatr 2010;169:643-50
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