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Publié par osiris le 09-05-2008 11:43

L’hepcidine est une protéine récemment découverte dont on est sûr aujourd’hui que sa carence est à l’origine d’une surcharge en fer. Un traitement à base d’hepcidine ou d’un produit qui en augmenterait la fabrication, pourrait constituer à l’avenir, un nouvel espoir pour le traitement de l’hémochromatose.
Plusieurs gènes qui modulent l’intensité de la surcharge en fer intrahépatique viennent d’être identifi és chez la souris. L’intérêt chez l’homme est que ces mêmes gènes pourraient être impliqués dans l’expression clinique de l’hémochromatose (gravité ou faible évolutivité) et permettre de développer de nouveaux traitements.

Publié par Dr Hannouche le 10-05-2008 17:52

Trés bonnes réponses Osiris et Fatima Zohra bravo ; L'hepcidine est un régulateur clé de l'homéostasie du fer découvert en 2001 et constitue une piste prometteuse dans le traitement de l'hemochromatose héréditaire .

Publié par medfun le 11-05-2008 11:39

La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif. Elle entraîne une polyglobulie dont le risque majeur à court terme est la thrombose.

La maladie de Vaquez à la phase d'état est caractérisée par une polyglobulie qui sera découverte :

- Souvent par l'anomalie des hématies lors d'un hémogramme pratiqué lors d'un bilan,

- Ou par un signe clinique lié à l' hypervolémie et l' hyperviscosité : érythrose, signes vasculaires ou neuro-sensoriels : céphalées, vertiges, troubles visuels, paresthésie, thrombose veineuse ou thrombose artérielle.

- Quelques fois par un signe lié au syndrome myéloprolifératif en dehors de l'atteinte de la lignée des hématies : prurit à l'eau, splénomégalie, crise de goutte (hyperuricémie).

Il n'existe pas de signe pathognomonique la maladie de Vaquez : l'élimination des causes de polyglobulies secondaires est donc essentielle dans la démarche diagnostique.

2 signes cliniques et 2 signes hématologiques sont cependant évocateurs dans le contexte de polyglobulie :

Un prurit à l'eau (bien qu'il ait de très nombreuses autres causes),
Une splénomégalie (2/3 des cas).
Une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile,
Une thrombocytose.

Publié par Fatima Zohra le 22-05-2008 23:04

#11

Chez un patient ayant un Hte > aux limites normales (54% H et 47% F) il faut :

- prendre en compte des critères cliniques de la maladie : accident thrombotique, prurit à l’eau, érythromélalgie, splénomégalie, signes ischémiques, leucocytose, thrombocytose.

- rechercher la mutation de JAK2 sur cellules sanguines

- doser l’EPO sérique

- envisager une biopsie ostéo-médullaire

PV hautement probable si :

►soit mutation JAK2 présente ou/et BOM typique (et soit EPO basse

►soit EPO normale mais présence des signes cliniques de la PV)

En l'absence de mutation JAK2: réaliser les autres examens (culture de progéniteurs, masse sanguine,…)

Publié par Fatima Zohra le 22-05-2008 23:04

#12

Publié par Dr Hannouche le 23-05-2008 19:18

#13

mérci pour ta réponse FATIMA ZOHRA

critères diagnostiques de la maladie de Vaquez (ASH 2005)

Critères majeurs:A

A1 = Volume globulaire total isotopique > 25 % du volume globulaire total théorique,
A2 = Élimination d’une polyglobulie secondaire
A3 = Splénomégalie palpable
A4 = Présence de la mutation JAK2V617F ou d’une autre anomalie cytogénétique
clonale acquise dans les cellules hématopoïétiques (en dehors du réarrangement
bcr/abl)

Critères mineurs:B

B1 = Hyperplaquettose > 400 000/mm3
B2 = Polynucléose neutrophile > 10 000/mm3 (> 12 500/mm3 chez des fumeurs)
B3 = Splénomégalie radiologique
B4 = Formation de colonies érythrocytaires en l'absence d'érythropoïétine ou diminution du taux d’érythropoïétine sérique

Diagnostic A1 + A2 + un autre critère A
ou
A1 + A2 + deux critères B

Publié par Dr Hannouche le 13-06-2008 11:48

#15

14 juin journée mondiale du don de sang

cette journée sera une occasion pour lancer un message rappelant l'importance du don du sang volontaire et de sensibiliser la population , c'est grace aux dons de sang anonymes et sécurisés des milliers de vie sont sauvées chaque jour .

Publié par imymed le 27-12-2008 16:14

#17

bonjour;

les cause de la poly globulie secondaire sont :
1/ LE Tabagisme
2/ Broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO)
3/ Insuffisance respiratoire : l'emphysème est la cause la plus commune ; l'hypertension pulmonaire, entraînant le cœur pulmonaire chronique (décompensation cardiaque), aggrave encore la polyglobulie
4/ Intoxication au monoxyde de carbone
5/ Cardiopathie cyanogène
6/ Séjour à haute altitude : par une hypoxémie
7/ Méthémoglobinémie : congénitale ou acquise par ingestion de produits oxydants.
8/ polyglobulie secondaire à une hypersecretion d'érythropoïétine (EPO) :
-Tumeur du rein
-Cancer du foie, du cervelet, de l'ovaire
-Sténose des artères rénales

À part : chez les sportifs, dopage par prise d'EPO.

Publié par Dr Hannouche le 28-12-2008 10:20

#18

trés bonne réponse amymed .

pour retenir facilement les étilogies on les classes comme suit :

1-polyglobulie secondaire à une hypoxie tissulaire (sécréction appropriée de l'EPO ):
*avec désaturation du sang arteriel en O2
maladies pulmoanaires
cardiopathies congénitales
séjour prolongé en altitude
tabagisme chronique

*sans désaturation du sang arteriel en O2
polyglobulie familliale par Hb anormale
polyglobulie par déficit en 2;3 DGP
intoxication chronique par le CO
méthémoglobinémies secondaires ou congénitale.

2-polyglobulie secondaire liée a une sécrétion inappropriée de l'EPO :lésions rénales
tumeurs hépatiques
tumeurs cérébelleuses
fibromes utérins
maladies endoriniennes
cancer gastrique,bronchique,prostatique,ovarien.

3-syndrome de GAISBOK

amymed de cette façon aucune étiologie ne pourra t'echapper le jour de l'examen

Publié par imymed le 28-12-2008 12:26

#21

la maladie de GAISBOCK : c'est une polyglobulie secondaire touchant le plus souvent les hommes sédentaires ,elle est caractérisée par une importante élévation de la tension ARTERIELLE et un hémoconcentration DONC une augmentation de l'hématocrite . Le plus souvent aucune cause n'est retrouvée en dehors d'une obésité importante. Pour certains spécialistes en hématologie le syndrome de Gaisböck fait suite à la prise d'androgènes. Pour d'autres il s'agit d'une fausse polyglobulie par hémoconcentration .
c'est tous ce que j'ai trouvé ! :(
Au cours de cette maladie le patient présente une congestion de la couche de cellules recouvrant muqueuse gastrique.
L'examen clinique du malade une élévation de la tension artérielle et une obésité. Il n'existe pas d'hépatomégalie ni de splénomégalie .
La fibroscopie oeso-gastro-duodénale détecte une hyperchlorhydrie, c'est-à-dire une élévation de la concentration en acide chlorhydrique du suc gastrique prélevé dans l'estomac. On constate également une augmentation de la glycémie et du cholestérol, ainsi que celle des protides et de l'acide urique.
L'évolution est péjorative en quelques années faisant suite à d'une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque proprement dite ou à un accident vasculaire cérébral.

Publié par Dr Hannouche le 30-12-2008 09:12

#22

[quote]imymed écrit :
la maladie de GAISBOCK : c'est une polyglobulie secondaire touchant le plus souvent les hommes sédentaires ,elle est caractérisée par une importante élévation de la tension ARTERIELLE et un hémoconcentration DONC une augmentation de l'hématocrite . Le plus souvent aucune cause n'est retrouvée en dehors d'une obésité importante. Pour certains spécialistes en hématologie le syndrome de Gaisböck fait suite à la prise d'androgènes. Pour d'autres il s'agit d'une fausse polyglobulie par hémoconcentration .
c'est tous ce que j'ai trouvé ! :(

imymed ta réponse est compléte bravo . juste que je tiens a préciser que c'est le syndrome de GAISBOCK ET NON PAS LA MALADIE DE GAISBOCK .

le terme maladie désigne un état morbide qui se manifeste par l'apparition de symptômes et de signes dont on connaît le plus souvent la cause. Ce terme doit être différencié du terme syndrome qui définit un ensemble de symptômes sans cause spécifique, que le malade est susceptible d'avoir en même temps lors de certaines maladies.

par exemple :

syndrome méningé comprend des symptomes (céphalée,vomissements,raideur de la nuque avec signe de Brudzinski et Kernig ). le syndrome méningé se voit au cours de la méningite qui est une maladie ou une hemorragie méningée .

Publié par Dr benaouf le 30-12-2008 20:24

#23

je vous remercie beaucoup Dr Hannouche j'ai beaucoup appris grace à vous et aux autres medespaciens très dynamiques qui font l'effort de chercher continuez..B)
Au fait qu'est ce que c'est que le signe de brudzinski et kernig Dr Hannouche?

Publié par Dr Hannouche le 31-12-2008 07:51

#24

Merci à vous aussi Dr Benaouf :) .

signe de Brudzinski ET le signe de KERNIG caractérisent l'irritation méningée.

le signe de Brudzinski : décrit par le médecin polonais Józef Brudziński (1874-1917). sur un malade en décubitus dorsal la tentative de flexion de la nuque s'accompagne d'une résistance permanente et douleureuse ; elle entraine une triple flexion des membres inférieurs .

le signe de KERNIG : décrit en 1882 par Wladimir Kernig, médecin russe d'origine balto-allemande.
met en évidence une contracture des membres inférieurs .se recherche :
*soit en faisant asseoir le malade: on obsérve une flexion des membres inférieurs lorsque le sujet passe de la position couchée à la position assise.
*soit sur le malade en décubitus dorsal on reléve les membres inférieurs complétement étendus qui ne peuvent etre mis à angle droit sur le tronc .