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maladie de Willebrand

La maladie de Willebrand et l'histoire

La maladie de Willebrand a été découverte par un médecin finlandais, le Docteur Erik von Willebrand en 1926. Il a décrit cette maladie chez plusieurs membres d'une même famille de l'archipel Aland en Finlande.



Quelques éléments pour comprendre


Le sang
Le sang est une substance fluide qui coule dans les vaisseaux sanguins. Le sang contient beaucoup d'éléments que l'on peut séparer en 2 catégories: les cellules sanguines (plaquettes, globules rouges, globules blancs) et le plasma. Le plasma contient de très importantes protéines parmi lesquelles les facteurs de la coagulation.

La coagulation
Lorsqu'un vaisseau est abîmé, une série d'événements se produit pour fermer la brèche. Les premiers éléments qui colmatent la brèche sont des petites cellules: les plaquettes. Dans un deuxième temps, le processus de "coagulation" transforme le sang liquide en un caillot solide. Ceci nécessite l'intervention de plusieurs protéines du sang appelés facteurs de la coagulations. Certains de ces facteurs sont numérotés en chiffres romains (exemple : facteur II, VIII, IX....), d'autres portent des noms propres (ex facteur Willebrand). Ils sont constamment renouvelés afin de compenser les pertes naturelles. Par exemple, lorsque le facteur VIII est libéré dans le sang, son activité diminue progressivement. Au bout de 8 à 12 heures, il ne reste que la moitié du taux de facteur VIII dans le sang. Ce temps au bout duquel la moitié du facteur a disparu s'appelle "demi-vie". Pour le Facteur Willebrand, la demi-vie est de 12 heures. Certains facteurs de la coagulation sont fragiles. C'est le cas du facteur VIII. Lorsqu'il circule dans le sang, il doit être protégé. C'est l'autre rôle du Facteur Willebrand. Lorsqu'il n'y a plus de Facteur Willebrand, le facteur VIII n'est plus protégé et sa quantité dans le sang diminue.
L'activation des facteurs de la coagulation permet l'apparition d'un réseau de filaments formés de fibrine ressemblant à un filet: le plasma liquide devient solide, il a coagulé.
Lorsqu'un facteur de la coagulation est diminué ou absent, le sang coagule plus lentement, il coule plus longtemps.



Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?


La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique due à une anomalie d'un facteur de la coagulation, le facteur de Willebrand.
Le laboratoire d'analyses médicales peut doser les facteurs de la coagulation. En fonction des résultats, on définit 3 formes de maladies de Willebrand: les maladies de Willebrand modérées de type I ou de type II, la maladie de Willebrand sévère ou de type III.

Quelle est la fréquence de la maladie de Willebrand ?


Environ 0.5 à 1% de la population française a une maladie de Willebrand. C'est la plus fréquente des maladies héréditaires hémorragiques. Dans 80% des cas, c'est une maladie de Willebrand modérée de type I, dans 15-20 % c'est une maladie de type II. La forme la plus sévère (type III) heureusement est la plus rare (1-5%).

L'hérédité : les chromosomes, les gènes, la génétique des maladies de Willebrand
Les cellules sont des mini-usines formées d'un cytoplasme et d'un noyau. Le noyau contient les informations nécessaires au bon fonctionnement de la cellule. Toutes les informations sont rangées sur les chromosomes. Chaque information est appelée gène. Chaque gène est constitué d'une substance appelé ADN qui contient le code génétique. Chaque être humain a un code génétique qui lui est propre. Chez l'être humain, il y a 23 paires de chromosomes. Dans chaque paire, un chromosome vient de la mère, l'autre du père.
La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire, elle se transmet de génération en génération. On dit que la transmission est autosomale dominante: les garçons comme les filles peuvent être malades, les malades ont 50% de risque de transmettre la maladie à leurs enfants.


Quelles sont les circonstances de découverte?


Elles sont très variables.
La maladie de Willebrand type III, la plus rare, se manifeste par des accidents hémorragiques dès la petite enfance. Elle ressemble à la maladie hémophilique avec apparition d'hématomes musculaires et parfois de saignements dans l'articulation lorsque l'enfant commence à ramper et à marcher.
Dans les formes modérées habituelles, les saignements caractéristiques de la maladie de Willebrand sont les hémorragies de la peau et des muqueuses (voir chapitre Les manifestations cliniques). Ils surviennent parfois spontanément, après un traumatisme minime, lors d'une intervention chirurgicale. La maladie de Willebrand peut aussi être découverte lors d'un bilan préopératoire, tardivement parfois à l'âge adulte.



Les manifestations cliniques : les hémorragies


La tendance à saigner est très variable d'un individu à un autre. Elle est parfois très modérée voire inapparente dans les formes modérées.
Les saignements concernent surtout la peau et les muqueuses. Ils sont extériorisés: saignements de nez (appelés aussi épistaxis), des gencives (gingivorragies), règles abondantes chez la femme, parfois saignement urinaire (sang dans les urines), saignement digestif (vomissement de sang et sang dans les selles). Les saignements non extériorisés se situent essentiellement au niveau de la peau ce sont les "bleus" que l'on appellent ecchymoses, des saignements prolongés lors de coupures ou de plaies. Les saignements post-traumatiques ou chirurgicaux, notamment lors d'extraction dentaire ou d'amygdalectomie sont assez fréquents.
L'évolution dans le temps est variable avec des périodes d'acalmie et des périodes où les saignements sont plus fréquents. On a l'habitude de dire qu'avec l'âge, les signes s'atténuent.
Chez les femmes ayant une maladie de Willebrand modérée (type I), les taux de facteur Willebrand se normalisent fréquemment pendant la grossesse et au moment de l'accouchement. Par contre, les taux de facteur Willebrand peuvent rediminuer rapidement dans les 10 jours suivant l'accouchement. Il faut donc simplement surveiller cette période.
Dans une même famille, les symptômes peuvent être différents d'un individu malade à un autre.

Le bilan biologique

Comme les symptômes peuvent être modérés, un bilan biologique est indispensable. Il faut réaliser les dosages de 3 paramètres: l'activité du facteur VIII, l'activité du facteur Willebrand (appelée aussi cofacteur de la ristocétine) et l'antigène Willebrand. le plus souvent, les taux de facteur Willebrand sont entre 30 et 50%. Grâce à ces 3 dosages, on pourra savoir quel type de maladie de Willebrand le malade a, à savoir type I, II ou III. Pour interpréter ces dosages, il faut aussi connaître le groupe sanguin.
D'autres tests complémentaires peuvent être réalisés dans des laboratoires spécialisés.



Les traitements

Pourquoi et quand ?

Le but du traitement est de corriger les anomalies de la coagulation soit pour arrêter l'hémorragie soit pour éviter l'hémorragie.
Comment?
Le traitement est différent en fonction du type de maladie de Willebrand.

le Minirin*, l'Octim*
Pour toutes les maladies de Willebrand sauf la forme sévère, le traitement qui doit être envisagé est le Minirin*. Il est administré par perfusion dans une veine (voie intraveineuse). Ce médicament n'est pas une transfusion. Il provoque la libération de facteur Willebrand et de facteur VIII à partir de réserves dans l'organisme. Pour savoir si ce médicament agit, il faut pour chaque individu faire un test: on donne une quantité précise de produit et on fait une prise de sang pour doser les facteurs de coagulation. Le médicament sera prescrit à des patients identifiés comme "bons répondeurs" lors du test.
NB: depuis peu, ce médicament existe en spray nasal. Il s'appelle Octim*. Il est utilisable à domicile pour les petits saignements. On peut aussi réaliser les tests thérapeutiques. Ce médicament est délivrable sur ordonnance auprès de la pharmacie de l'hôpital. Le médecin spécialiste de l'hémostase (coagulation) vous en parlera.

Les produits coagulants

Parfois, les taux de facteurs de coagulation n'augmentent pas avec le Minirin*. On est alors obliger d'injecter des produits qui contiennent du facteur Willebrand: les concentrés plasmatiques de facteur Willebrand. On effectue donc un traitement substitutif. En France, il existe actuellement 2 types de produits: le facteur VIII spécial Willebrand* et l'Innobrand* tous les 2 fabriqués par le Laboratoire Français des Biotechnologies et du Fractionnement (LFB). Ces produits sont dérivés du plasma. Ils sont purifiés et traités pour éliminer le risque de transmission des virus HIV et hépatites B et C. Il persiste un risque de contamination par le virus de l'hépatite A et un autre virus appelé parvovirus. La vaccination contre l'hépatite A est donc recommandée.


Organisation de la prise en charge


La maladie de Willebrand surtout dans sa forme modérée est une maladie fréquente. Elle confère un risque hémorragique modéré. Le diagnostic repose sur des critères cliniques et biologiques qu'un médecin spécialisé en hémostase connaît bien. Sauf pour les formes sévères, le traitement par Minirin* doit être évalué. Ces informations doivent être mentionnées sur une carte afin de faciliter la prise en charge du saignement dans toutes les circonstances.

Annexe: liste des médicaments contenant de l'aspirine
Aspégic (Lysine)
Aspirine Bayer
Aspirine du Rhône
Aspirine pH8
Aspirine Upsa
Aspirine Upsa 1000g tamponnée effervescente
Aspirisucre
Aspro
Catalgine
Catalgine noramle
Cefapyrine
Claragine
Doloderm
Kardégic
Rhonal
Salipran
Sargépirine
Solupsan
Actron
Afebril
Alka-Seltzer
Asasantine LP
Aspirine du Rhone vitamine C
Aspirine Upsa vitaminée C
Aspirine vitamine C Oberlin
Aspro Accel
Aspro Vitamine C
Céphalgan
Céphyl
Compralgyl
Détoxalgine
Finidol
Métaspirine
Migpriv
Novacétol
polypirine
Ruminine
Sédaspir
Végadéine

sources :
Christine Biron-Andréani, Jean-François Schved
Laboratoire d'hématologie, CHU, Montpellier.
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