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- mercredi 28. octobre 2015
Fibrillation auriculaire
- samedi 19. septembre 2015
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- samedi 15. août 2015
Consommation d\'aliments épicés et mortalité toutes causes et spécifiques: une étude de cohorte basée sur la population.
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- mardi 9. juin 2015
Qualité de l\'air intérieur, ventilation et santé respiratoire chez les résidents âgés vivant en maison médicalisée en Europe.
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Association entre sauna accidents cardiovasculaires fatals et mortalité toutes causes
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- lundi 2. mars 2015
Longévité et déterminants de l\'immunité humorale protectrice après infection grippale pandémique.
- dimanche 15. février 2015
Prévalence de la bronchoconstriction induite par l’exercice (BIE) et de l’obstruction laryngée induite par l’exercice (OLIE) dans une population générale d’adolescents.
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| 1-Definition :
Maladie inflammatoire chronique du foie, de cause inconnue caractérisée par :
Lésions hepatocytaire nécrotico-inflammatoires .
Présence d’auto anticorps particuliers en l’absence d’étiologie virale, médicamenteuse, toxique ou génétique.
2-Clinique :
Intéresse plus volontiers les femmes 70% avec deux pics de fréquence 4e et 6e décade.
Sa prévalence 0.1-1.2/100000 personne dans les pays occidentaux.
Mode de révélation : aigu rarement sous forme d’hépatite fulminante ou sub fulminante.
Souvent sous forme d’hépatite chronique (asthénie, ictère, arthralgie)
Dans 1/3 des cas début insidieux découverte au stade de cirrhose.
Associée dans 15-50% des cas à des manifestations extra hépatiques auto-immunes :
Atteinte thyroïdienne auto-immune, colite ulcéreuse, arthrites, syndrome de sjogren, diabète, lichen plan, anémie hémolytique, maladie coeliaque, vitiligo.
3-Biologie :
Transaminases et bilirubines élevées jusqu’a 50 fois la normale.
Hypergammaglobulinémie avec augmentation prédominante des IgG très évocatrice.
Phosphatases alcalines normales ou à peine augmentées.
Auto anticorps : (par IFI)
Ac anti noyaux .
Ac anti muscles lisses de spécificité anti actine.
Ac anti microsomes type 1 (LKM1) .
An anti cytosol (anti CL) .
P_ANCA .
Par des techniques complémentaires : western blot,Dot Blot,Elisa pour détecter autres Ac :
Ac anti SLA (soluble liver antigen).
Marqueurs immunogénétiques :l’étude du typage HLA objective volontiers des allèles :
HLA B8 DR3 ou DR4.
4-Histologie :
La ponction biopsie de foie est indispensable :
Lésions nécrotico inflammatoires lymphoplasmocytaires à prédominance péri portale (peace meal necrosis) en pont ou pan lobulaire.
Il existe des formes à prédominance centrolobulaire.
Dans les cas sévères on constate des signes de régénération et de désorganisation des travées hépatocytaires en forme de rosettes.
La PBF apprécie l’importance de la fibrose, élimine autre cause, suggère l’existence d’une autre hépatopathie (overlap syndrome).
5-Classification par le groupe international des HAI:
*Hépatite auto-immune type 1 :
Caractérisée par la présence d’AML >80% et AAN dans 40-60% en l’absence de ces AC il faut rechercher les AC anti SLA et anti P-ANCA . Intéresse surtout la femme ; une cirrhose est présente au moment du diagnostic dans 25%des cas.
*Hépatite auto-immune type 2 :
Caractérisée par la présence d’anti-LKM1 en son absence il faut rechercher les AC anti LC1.
S’observe essentiellement chez l’enfant et l’adolescent avec un mode de révélation aigu et une évolution rapide vers la cirrhose.
*Hépatite auto-immune type 3 :
Caractérisée par la présence d’Ac anti SLA (soluble liver antigen).Variante du type 1.
6-Autres formes d’hépatite auto-immune :
*Hépatite auto-immune séronégative.
*Overlap syndrome : association à une cirrhose biliaire primitive ou cholangite sclérosante.
7-Diagnostic :
C’est un diagnostic d’exclusion.
Le groupe international de l’HAI à établi un score permettant de poser le diagnostic avec un bon degré de certitude.
Le score initial de 1993 a été révisé en 1999.
8-Pathogénie :
Elle est mal comprise. il semble que sur un terrain génétique prédisposé et sous l’influence d’un facteur déclenchant apparaissent une perte de tolérance vis-à-vis du soi et plus précisément vis-à-vis des auto-antigénes hépatiques.
9-Evolution et pronostic :
En l’absence de traitement ; l’évolution spontanée est sévère et se fait par poussées avec apparition d’une cirrhose.De rares cas d’hépatocarcinome ont été rapportés.
Sous traitement, il existe une amélioration considérable de la survie(80% à20ans).néanmoins, les formes de l’enfant restent de pronostic plus grave.
10- Traitement :
-But :
Obtenir la rémission de la maladie.
Maintenir cette rémission de manière à diminuer le risque de cirrhose et ses complications.
-Plusieurs schémas thérapeutiques ont été proposés :
*corticothérapie seule 60mg/j puis diminution progressive jusqu'à 20mg/j dose d’entretien. *association corticothérapie30mg/j azathioprine 50mg/j , diminution progressive de la corticothérapie jusqu'à 10mg/j et en maintenant la même dose d’azathioprine.
*traitement séquentiel par corticothérapie seule 1mg/kg/j puis azathioprine seule à1-2mg/kg/j.
Lorsque la rémission est obtenue ,l’interruption du traitement doit être tentée au bout de 3 ans minimum.
-autres thérapeutiques proposées :transplantation hépatique,ciclosporine,tacrolimus,budésonide.
-Surveillance s’impose même après l’arrêt du traitement .
Dr HANNOUCHE .K
Assistante en médecine interne. |
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