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fmc lymphome
medfun
#1 Imprimer le message
Publié le 11-05-2008 11:58
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MedeSpacien vétéran


Messages : 544
Inscription : 10.04.08

Quand penser à un lymphome cutané ?
 
medfun
#2 Imprimer le message
Publié le 13-05-2008 12:35
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MedeSpacien vétéran


Messages : 544
Inscription : 10.04.08

personne ne peut repondre à ma question? Shock
 
osiris
#3 Imprimer le message
Publié le 13-05-2008 12:41
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MedeSpacien fidèle


Messages : 263
Inscription : 19.04.08

Les lymphomes primitivement cutanés sont de plus en plus fréquents. Les variantes histologiques (épidermotrope ou non épidermotrope, phénotype T ou B, à petites ou à grandes cellules, etc) conditionnent le pronostic: l’espérance de vie va de quelques années pour les lymphomes agressifs à des dizaines d’années dans le mycosis fongoïde.

Les lésions au départ sont souvent discrètes, puis en évoluant deviennent plus infiltrées, nodulaires, tumorales (fig.1). Plus rarement il s’agit d’emblée d’une érythrodermie, ou de tumeurs. Le prurit est souvent présent, parfois très intense. Il faut chercher des adénopathies, une hépatomégalie ou une splénomégalie (il ne s’agit plus alors d’un lymphome strictement cutané). L’amaigrissement, la présence de sueurs nocturnes sont rarement observés.

Suspecter le diagnostic clinique de lymphome est assez facile lorsque tous les signes sont présents. Affirmer le lymphome à un stade débutant est plus difficile, ce d’autant qu’un certain nombre d’infiltrats lymphoides cutanés sont bénins. La biopsie cutanée est indispensable. Les techniques d’immunomarquage, de biologie moléculaire, et enfin la relecture par les pathologistes du Groupe Français d’Etude des Lymphomes Cutanés (dont Anne de Muret, Tours), permettent d’avoir un diagnostic précis et un traitement adapté. Le traitement dépend à la fois de l’agressivité histologique du lymphome (1) et de l’existence ou non d’une atteinte extra cutanée.

Principales formes anatomocliniques des lymphomes cutanés

• Lymphomes T épidermotropes

Le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphome cutanés. Il démarre parfois dans l’enfance, plus souvent vers 40-50 ans. Il se manifeste par des lésions érythémateuses, parfois pigmentées, finement squameuses, réalisant l’aspect anciennement décrit sous le terme de parapsoriasis. Les formes hypopigmentées sont plus trompeuses cliniquement (fig.2). Le traitement est local (dermocorticoides, photothérapie, Caryolysine®). L’évolution est lente, avec l’apparition au bout d’un vingtaine d’années en moyenne de tumeurs qui nécessitent un traitement par radiothérapie. L’atteinte ganglionnaire et viscérale est tardive, traitée par chimiothérapie.

Le syndrome de Sézary est plus rare. Il débute par un érythème prurigineux et évolue en quelques mois à quelques années vers une érythrodermie. Il existe des adénopathies périphériques, une hyperlymphocytose, avec des cellules de Sézary circulantes. Le pronostic est mauvais (médiane de survie 2 ans).

• Lymphomes cutanés non épidermotropes

Les lymphomes à petite cellules (centrofolliculaires, immunocytome, plasmocytomes) sont les plus fréquents. Ils peuvent se révéler par 1 ou quelques lésions contiguës, souvent localisées au tronc (fig.2). Dans ces formes localisées, le traitement par radiothérapie est indiqué, avec un taux de rémission complète de 70% à 5 ans. Les formes diffuses sont traitées par une chimiothérapie peu agressive

Les lymphomes à grande cellules (immunoblastiques, lymphoblastiques, CD30- à grandes cellules) sont de mauvais pronostic, et nécessitent des chimiothérapies plus intensives.

Références :
Wechsler J. Intérêt de la nouvelle classification des lymphomes cutanés primitifs élaborée par le groupe de l'EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer). Ann Pathol 1998;18:315-23.


Légendes
Figure 1 : coexistence de lésions érythémateuses peu infiltrées et d’un nodule tumoral évocatrices d’un lymphome.
Figure 2 : plages hypopigmentées non infiltrées: mycosis fongoïde.
Figure 3 : nodules tumoraux du dos, correspondant à un lymphome B centrofolliculaire.
 
medfun
#4 Imprimer le message
Publié le 13-05-2008 14:58
Avatar du Membre

MedeSpacien vétéran


Messages : 544
Inscription : 10.04.08

merci Grin
 
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