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Vers un dépistage néonatal de l’atrésie biliaire ? |
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Dans l’atrésie des voies biliaires extra-hépatiques, l’indication de la transplantation hépatique est d’autant plus tardive qu’une dérivation biliaire (type opération de Kasai) a été réalisée tôt dans la vie. Partant de cette constatation, MO. Serinet et coll. posent la question d’un dépistage néonatal de l’atrésie biliaire (AB).
L’observatoire français de l’AB a recensé 743 observations d’AB chez des enfants vivant en France, nés entre 1986 -date des premières transplantations hépatiques- et 2002, soit environ 44 nouveaux cas par an.
La majorité des sujets (n=695 ; soit 93,5 %) a subi une opération de Kasai à l’âge médian de 60 jours (extrêmes : 12-180). La principale contre-indication de la dérivation était un diagnostic tardif et l’âge médian à l’opération n’a pas varié d’une année sur l’autre.
Après opération de Kasai, la survie avec le foie d’origine (c’est-à-dire jusqu’à un décès ou une transplantation hépatique) a été globalement de 57,1 % à 2 ans, 37,9 % à 5 ans, 32,4 % à 10 ans et 28,5 % à 15 ans.
La durée de la survie avec le foie d’origine diminue quand l’âge de l’enfant à l’intervention augmente, comme le montre la comparaison des courbes de survie de Kaplan-Meier des enfants dérivés à des âges allant de moins de 1 mois à plus de 3 mois (p <0,001), et avant et après 45 jours. A 15 ans, il y a 12,1 % de survivants de plus chez ceux qui ont été opérés avant 45 jours (34,9 % versus 22,8 %).
Dériver les AB avant 45 jours semble donc un objectif raisonnable. Si on réalisait toutes les dérivations biliaires avant 45 jours de vie, on éviterait chaque année 4,5 greffes hépatiques avant 16 ans (5,7 % des greffes pédiatriques annuelles). Or, le recul de l’âge à la greffe ne présente que des avantages, à commencer par l’absence de traitement immunosuppresseur pendant la croissance.
Néanmoins, on ne peut pas dire que 45 jours est l’âge limite pour l’opération de Kasai : l’effet négatif de l’âge à l’intervention sur la survie avec le foie d’origine est progressif et des AB opérées après 3 mois tirent profit de la dérivation.
Pour atteindre l’objectif d’une dérivation précoce, il faudrait mettre en place un dépistage néonatal systématique, basé sur la surveillance de la couleur des selles au cours du premier mois de vie, ainsi que l’a fait le Japon. Le rapport coût-efficacité semble favorable, mais, comme on le sait, ce n’est pas le seul élément à prendre en considération avant de se lancer dans un dépistage néonatal...
En tout cas, la question du dépistage néonatal de l’AB est reposée par cet article.
Dr Jean-Marc Retbi
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