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Une tumeur abdominale géante qui passe (quasiment) inaperçue ! |
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Un homme de 34 ans se présente à la consultation d’urologie, se plaignant de pollakiurie, dysurie, faiblesse du jet et douleurs pelviennes. Après l’examen clinique, le diagnostic de prostatite aiguë est porté et des antibiotiques sont prescrits. Toutefois, le patient signale l’existence de douleurs abdominales et d’une récente prise de poids. Une échographie des deux reins est donc pratiquée. Cependant, le rein gauche ne pouvant être analysé avec précision sur le cliché, les investigations radiologiques sont poursuivies et une résonance magnétique nucléaire est demandée. Cette dernière montre un hyposignal en T1 et un hypersignal en T2, d’une énorme tumeur occupant toute la moitié gauche de l’abdomen, multikystique, s’étendant depuis le diaphragme jusqu’à la partie basse de l’abdomen, et intéressant la rate. Il est surprenant qu’une telle masse soit restée si longtemps latente et n’ait pas donné lieu à des examens d’imagerie.
Une laparotomie est pratiquée, qui permet l’exérèse de la rate et d’une tumeur mesurant 43x15x8 cm dans ses trois dimensions et pesant 2 080 g. L’anatomo-pathologie a permis d’affirmer qu’il s’agissait d’un lymphangiome multikystique géant, devant la conjonction d’un endothélium à la surface des parois, témoignant de l’origine vasculaire, et de fibres musculaires lisses dans le tissu conjonctif de ces parois.
Il s’agit d’une tumeur, rare (1/105), bénigne, et congénitale, frappant plus volontiers l’enfant et attribuée à un arrêt du développent des connexions lymphatico-veineuses au cours de l’embryogenèse. Si la dégénérescence maligne n’est pas à redouter, il y a des risques de douleurs, de distension, voire d’hémorragie intra-kystique ou d’occlusion.
Les diagnostics différentiels peuvent faire évoquer les duplications digestives, les cystadénomes mucineux du pancréas, les kystes hydatiques, et, chez la femme, les kystes ovariens.
L’augmentation progressive de taille et le risque de complications plaident pour un traitement, qui est essentiellement chirurgical ; l’exérèse complète assurant une guérison définitive. Elle est parfois difficile pour les lésions de la racine des mésos, où aucune marge de sécurité n’est possible, ou si des rapports intimes avec les vaisseaux mésentériques obligent à laisser en place le fond du kyste, exposant alors au risque de récidives, plutôt qu’à celui d’une résection intestinale étendue non justifiée pour une lésion bénigne.
Dr Jean-Fred Warlin, JIM
Schest E et coll. : Giant mesenteric lymphangioma. Digestive Surgery 2009 ; 26 : 289-290. |
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