La porphyrie est une maladie du sang et plus précisément de l’hémoglobine. Cette dernière renferme un type de molécule appelé l’hème. Ce sont les porphyrines contenues dans l’hème qui sont à la base de la porphyrie. En raison d’une enzyme déficiente, les porphyrines sont détachées de l’hème et libérées dans le sang. Lorsque le corps du malade est exposé au soleil, la molécule de porphyrine reçoit l’énergie solaire et la transforme en une énergie toxique pour les cellules. Donc, les parties les plus exposées au soleil (la peau) sont les plus vulnérables. Les personnes atteintes de porphyrie sont hypersensible à la lumière (photodermatite). Si par mégarde, un malade est exposé au soleil, il pourrait avoir des éruptions cutanées, des cloques ou des ampoules. Les médecins proposent donc à leurs patients de vivre dans la plus grande obscurité. C’est pour cette raison qu’ils sont souvent très pâles, ayant une carence de vitamine D.
Date : 18/01/2009 18:54
Ajouté par : imymed
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