Cette affection rare (1 sur 6.000 à 30.000 naissances) associe des anomalies oculaires à des perturbations des reins, du coeur, du cerveau et de la peau. Les tumeurs qui atteignent ces différents organes sont bénignes et sont dues à des anomalies de certaines cellules embryonnaires. La plupart des lésions sont des hamartomes. Décrit pour la première fois en 1862 par Von Recklinghausen, ce n'est finalement qu'en 1880 que Bourneville donne le nom "sclérose tubéreuse" à ce syndrôme qui depuis porte son nom. Le terme de sclérose fut donnée pour illustrer la consistance ferme des formations et le mot tubéreux (du latin tuberosus 'garni de protubérances') est en rapport avec l'aspect des lésions, qui sont proéminentes.

Date : 20/12/2009 11:35
Ajouté par : La Pharmacienne
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