maladie de Waldenström
Publié par osiris le Avril 29 2008 00:43:03
Définition
* prolifération de lymphocytes et de plasmocytes
* produisant une grande quantité d'un composant monoclonal Ig M.

d.d. macroglobulinémie monoclonale

o maladie de Waldenstrom
o gammapathie monoclonale bénigne
o autres syndromes lymphoprolifératifs

Epidémiologie

* 7 x plus rare que le myélome
* incidence: 0,61/100000 hommes - 0,25/100000 femmes
* Age médian: 63 ans; rare < 40 ans.

Clinique

Signes généraux

* Asthénie, fièvre, infections, sudations nocturnes, amaigrissement.

Signes hyperviscosité

* Troubles visuels: oedème papillaire, diplopie.
* Instabilité, vertiges, céphalées, surdité brutale.
* Somnolence, coma.
* Décompensation cardiaque.

Diathèse hémorragique

* Saignements nasaux, gingivaux, digestifs.

Envahissement tumoral

* Polydénopathies, hépatosplénomégalie, ictère.
* Infiltrats pulmonaires, épanchement pleural.
* Infiltration digestive: diarrhées, malabsorption.
* Envahissement méningé, SNC.

Atteintes spécifiques d'organe

* Rein: insuffisance rénale, syndrome néphrotique (amyloidose) << myélome.
* Neuropathie sensitivo-motrice périphérique: paraprotéine: anti-MAG (myelin-associated antigen)
* Lésions ostéolytiques << myélome.

Biologie

* Anémie
* Augmentation volume plasmatique
* Formation rouleaux GR VS
* Lymphocytose sang périphérique
* Composant monoclonal zone gamma
* Peu modification IgG et IgA (< myélome)
* Chaînes légères urines: 20% patients
* Cryoglobulines
* Biopsie médullaire: infiltration cellules lymphocytaires ou plasmocytaires; présence de mastocytes (d.d. myélome).

Pronostic

* Survie médiane: 5 ans
* Facteurs mauvais pronostic: âge, anémie, cytopénies, cryoglobulinémie, amaigrissement, symptômes généraux.

Traitement

* Uniquement si symptomatique.
* Syndrome hyperviscosité plasmaphérèse
* Traitement cytostatique:
* jusqu'à obtention taux plateau IgM et disparition signes généraux.
* Alkylants: chlorambucil, cyclophosphamide (+- corticoïdes).
* Fludarabine
* 2-chlorodeoxyadenosine (2-CDA)
* 80% de réponse mais seulement 30% en cas de résistance aux alkylants
* Interferon 2a