Pronostic plus sombre du lupus érythémateux à début précoce chez l’enfant
Publié par Rosette le Août 22 2009 13:06:20
L’objectif de cette étude a été d’établir un lien entre l’âge de survenue des premiers symptômes et le degré de sévérité de la maladie chez les enfants atteints de lupus...

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L’objectif de cette étude a été d’établir un lien entre l’âge de survenue des premiers symptômes et le degré de sévérité de la maladie chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé (LED).

Cinquante-six enfants atteints de LED ont donc été recrutés et répartis en 3 groupes selon l’âge d’apparition des premiers symptômes : groupe « prépubertaire », groupe « pubertaire » et groupe « postpubertaire ».

Les données du « SLICC/ACR Damage Index » pour le LED, les caractéristiques personnelles des patients, la nature des symptômes et les traitements préconisés ont été comparés pour ces trois groupes en utilisant différents outils statistiques (test exact de Fisher et de Kruskall-Wallis, méthode de Kaplan- Meier pour établir et comparer le risque de survenue de complications en rapport avec l’affection).

Le risque de complications a été, de façon significative, corrélé inversement à l’âge des premiers symptômes (89 % pour le groupe « prépubertaire, 57 % pour le groupe « pubertaire » et 38 % pour le groupe « postpubertaire »). Cet excès de risque dans le groupe prépubertaire a été retrouvé quelle que soit la durée d’évolution de la maladie (1 à 3 ans, 3 à 5 ans, 5 à 8 ans, 8 à 10 ans, plus de 10 ans). Il a été établi qu’une complication survenait d’autant plus tôt et sur un mode d’autant plus aigu que le malade était jeune.

Les patients du groupe « prépubertaire » présentaient en outre plus volontiers une histoire familiale d’affection auto-immune et avaient plus souvent des manifestations neuropsychiatriques (p<0,05). Et c’est aussi dans ce groupe que l’on retrouvait le plus de traitements comportant une corticothérapie à fortes doses de durée prolongée (>0,5 mg/kg/j) et des immunosuppresseurs en nombre important, ce qui contribue certainement aussi à la grande fréquence des complications.

Finalement, cette étude permet d’établir une corrélation entre l’âge au moment des premiers symptômes et le devenir des enfants atteints de LED. Le fait que la maladie évolue d’autant plus défavorablement que les patients sont jeunes résulte non seulement de la fréquente sévérité des symptômes dans ce groupe , mais aussi d’une susceptibilité accrue aux infections et de la nature agressive des thérapeutiques employées, notamment durant les six premiers mois de la maladie.

Dr Cécile Borget

Descloux E et coll. : Influence of age at disease onset in the outcome of paediatric systemic lupus erythematosus. Rheumatology 2009; 48: 779-784.